肉芽肿性多血管炎(granulomatosiswithpolyangiitis，GPA)是一种罕见的病因不明的系统性炎症性疾病，常以血管炎为主要的组织学表现。
胸部CT(2021-10-25)：两肺多发结节斑片灶，形态欠规则，较大者位于左肺下叶，范围约29*42mm，左肺下叶部分实变，两肺见散在条索条絮状影，两肺尖见囊性透亮影；所见各支气管腔通畅，肺门及纵隔内见小淋巴结，左侧胸膜局部增厚，两侧胸腔内无积液。冠脉走行区见致密影。——两肺多发病灶，较21-7-21片进展，请结合临床治疗后复查，两肺尖局灶性气肿，两肺慢性炎症；冠脉钙化。
鉴别诊断：坏死性非感染性肉芽肿病的病理学特征鉴别；坏死性非感染性肉芽肿病的临床特征鉴别。
送检组织镜下可见少量黏膜组织、软骨组织及炎性渗出物，部分区可见到凝固性坏死，肉芽肿病变不明显，部分区肌性小血管壁可见到中性粒细胞、淋巴细胞浸润，部分区可见到较多中性粒细胞、淋巴细胞浆细胞浸润，免疫组化结果示：未见到淋巴瘤、色素性肿瘤、上皮性肿瘤、神经内分泌肿瘤形态学证据，为炎症性病变，考虑血管炎，不排除Wegener肉芽肿可能，请结合临床。
再次复习病史资料：2019年1月确诊后，予以激素+环磷酰胺治疗，肺部病灶明显消退
既往鼻咽部活检病理：血管炎表现为主，且经激素+环磷酰胺治疗后，原肺部病灶基本消退。
病理诊断：(左下肺穿刺)肉芽肿性病变，部分肉芽肿中央见坏死及细胞碎屑，特殊染色结果未查见阳性菌，为非干酪性坏死性肉芽肿性病变，结合临床病史，考虑Wegener肉芽肿。
肉芽肿性多血管炎(GPA)累及呼吸道的肉芽肿性炎症和累及小及中等血管的系统性坏死性血管炎、坏死性肾小球肾炎。
显微镜下多血管炎(MPA)是一种累及小血管的坏死性血管炎，也可累及中等动脉。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA) 是一种少见的肺部血管炎和肉芽肿病，但在哮喘患者中的发病比例远高于常人。在肺部主要与哮喘和嗜酸粒细胞增多有关。
肉芽肿性多血管炎(granulomatosiswithpolyangiitis，GPA)是一种罕见的病因不明的系统性炎症性疾病，常以血管炎为主要的组织学表现。
临床上GPA可分为局限型和全身型。 局限型主要累及上呼吸道，无肾脏受累，是全身型的早期阶段 全身型(弥漫型)约占85%，除肺、肾受累外，还累及皮肤、眼、心脏、神经关节、胃肠道。
遗传因素：GPA患者人类白细胞抗原表达频率改变，提示遗传因素与之有一定关系。
感染因素：有报道发现，63%GPA患者鼻腔内长期携带金黄色葡萄球菌，且携带者复发率明显高于鼻腔内金黄色葡萄球菌阴性患者，因此感染被认为可能是GPA的触发因素。
免疫因素：多数GPA患者血清自身免疫抗体抗中性粒细胞胞浆抗体 (antineutrophilcytoplasmicantibody，ANCA)呈阳性，且糖皮质激素和环磷酰胺等免疫抑制剂治疗GPA有效，因此认为GPA的发生与免疫功能紊乱有关。
左图、肉芽肿性多血管炎：结节性病变。特征性结节性病变显示不规则的嗜碱性坏死区周围有厚厚的炎症壁。注意：病变内可见的支气管和动脉；中图：肉芽肿性多血管炎：地图状坏死。可见不规则嗜碱性坏死；右图：肉芽肿性多血管炎：血管炎坏死性肉芽肿累及外膜和中膜肉芽肿血管周围见栅栏状肉芽肿伴嗜碱性坏死并伴有外膜炎症和纤维化。
左图、肉芽肿性多血管炎：栅栏状组织细胞与嗜碱性坏死及核碎片相邻； 中图、肉芽肿性多血管炎：多核巨细胞。坏死周围有典型的多核巨细胞； 右图、肉芽肿性多血管炎：弹力染色。(A)受累动脉的弹力板被破坏。(B)可见肉芽肿取代弹力板并突出到血管腔内。
最常受累的部位是头颈部，其次是肺、肾和眼睛。(据报告，90~95%的GPA患者就诊时有上呼吸道和肺部症状。)
眼部症状：结膜炎、泪囊炎、巩膜炎、眼球突出、眼部疼痛、视力丧失、视网膜病变角膜溃疡、虹膜炎。
全身表现：关节、发热、皮肤改变、体重减轻、周围神经系统异常、中枢神经系统异常心包炎
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检查——分型(根据荧光显微镜下荧光分布)：
8、GPA的影像学检查——CT检查较为可靠胸部影像学改变——“三多一洞”
典型临床特征为累及上呼吸道、肺脏和肾脏的“三联征” 出现上述三联征或两联征者
环磷酰胺和治疗对GPA惠者实现缓解非常有效，85%至90%的患者对治疗有反应，约75%的患者经历了完全缓解，平均缓解时间为12个月；
GPA预后取决于病变本身及治疗对其他器官的损害； 常见损害包括：肾功能不全、肺功能不全、骨质疏松、糖皮质激素性糖尿病等；
如果不及时治疗，GPA通常是一种致命疾病，高达90%患者在诊断后2年内死亡，最常见的是呼吸系统疾病或肾功能衰竭。
三、应用知识拓展及举例——特殊染色在常见肉芽肿性疾病中的应用常用特殊染色的应用及阳性判读举例
通过一例非肿瘤性肺疾病的诊断讨论，熟悉非肿瘤性肺疾病病理诊断的基本思路，了解病理诊断在肉芽肿性多血管炎(Wegener肉芽肿)临床诊治中的意义；
介绍肉芽肿性多血管炎(Wegener肉芽肿)的诊断、鉴别诊断、治疗及预后；